肌萎縮側索硬化(ALS)——日本是如何診斷和治療的！

ALS的檢查與診斷

診斷ALS時，需進行問診、視診、觸診、肌電圖、脊髓MRI等檢查。通過問診，可以詳細了解癥狀;視診時，觀察眼睛、臉部、手的動作，通過站立、坐立、步行等方式來確認肌肉是否萎縮。

觸診主要確認巴賓斯基反射和膝腱反射等。巴賓斯基反射通過輕劃腳底，觀察足趾的屈曲情況。正常出現足趾向跖面屈曲，稱巴賓斯基征陰性。如出現拇趾背屈，其余四趾成扇形分開，稱巴賓斯基征陽性。膝腱反射則是在膝蓋處上，用叩診錘快速叩診引出反射。如果上運動神經元出現異常，肌張力會增高，腱反射亢進。

肌電圖(EMG)是利用肌電儀記錄肌肉靜止或收縮時的電活動，及應用電刺激檢查神經、肌肉興奮及傳導功能。通過該檢查可以確定周圍神經、神經元、神經肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態。ALS的情況下，沒有出現癥狀的肌肉也會發生異常，所以在無癥狀的早期階段通過肌電圖檢查可以及時發現異常。

此外，在與其他疾病進行鑒別的時候會用到MRI檢查。

ALS的治療藥物

確診為ALS后，主要使用抑制病情進展和緩解各種癥狀的兩種藥物進行治療。

■ 抑制病情進展的藥物

抑制進展的藥物主要有兩種，分別為利魯唑片和依達拉奉。最初多服用利魯唑片，但多數情況下場合是兩藥聯用。

利魯唑片為口服類藥物，一天2次，具有保護神經細胞的作用。依達拉奉是日本2015年首次研發的新藥，并于2017獲美國FDA批準可用于ALS的治療。依達拉奉為點滴類藥物，一般連續給藥10天后休息14天，2周1療程重復治療。依達拉奉可清除自由基，抑制脂質過氧化，從而抑制腦細胞、血管內皮細胞、神經細胞的氧化損傷。

副作用方面，利魯唑片會導致肝功能損傷和食欲不振;依達拉奉會引起肝功能損傷、發疹、皮膚瘙癢等，但基本為一過性癥狀，很快會改善。治療開始后無需過于擔心。

■ 緩和各種癥狀的藥物

隨著病情進展，被出現的各種癥狀所困擾的時候，可以使用緩和各種癥狀的藥物。例如，肌肉抽筋時，中藥的芍藥甘草湯很有效。因肌肉緊繃等引起劇烈疼痛的情況下，可予以針對性的止痛處理(服用止痛藥)，必要時還可以使用嗎啡等藥物。

藥物以外的治療(營養與呼吸輔助)

良好的營養狀態可以明顯改善預后(延長生存期)，所以飲食在ALS治療中是非常重要的一環。

喉肌無力，食物難以下咽時，可以嘗試將食物切細、或增加食物的粘稠度以方便下咽。即便做了以上努力，仍無法正常經口進食的情況下，可以插胃管直接將營養液注入胃部。

日本曾經對插胃管的ALS患者做過專門調查，研究發現使用“高脂肪、高熱量”或“高碳水化合物、高熱量”的飲食習慣相比普通的飲食習慣，生存率有明顯提升。

此外，如果呼吸困難，可以使用面罩式簡易呼吸器進行呼吸輔助。

如果出現言語不清、手腳及喉部不適的情況，請及時至神經內科就診!

ALS通過早診斷早介入治療，在保持良好的生活質量的同時可以長期生存。盡早發現并接受妥當的治療，部分患者即使發病10年以上也可以做到抑制病情的進展。

但是，ALS的初期癥狀多為言語不清、手腳及喉部不適，多數患者會選擇至骨科和耳鼻咽喉科就診。手腳異常的情況下，因其發病癥狀與頸椎病類似，所以可能會延遲ALS的治療。

為了能進展開始治療，如果出現言語不清、手腳及喉部不適的情況，請及時至神經內科就診。